Ορισμός
Η ωτοσκλήρυνση είναι μια χρόνια πάθηση του αυτιού που χαρακτηρίζεται από παθολογική ανάπτυξη οστού στην περιοχή του έσω αυτιού, ιδιαίτερα γύρω από τον αναβολέα, το μικρό οστό που μεταφέρει τις δονήσεις από το μέσο στο έσω αυτί. Αυτή η μη φυσιολογική οστική ανάπτυξη περιορίζει την κινητικότητα του αναβολέα και εμποδίζει τη φυσιολογική μετάδοση των ήχων, οδηγώντας σε βαρηκοΐα. Η νόσος συνήθως ξεκινά σε νεαρή ενήλικη ηλικία και εξελίσσεται αργά, επηρεάζοντας την ακοή και στις δύο πλευρές.
Παθογένεση
Η παθογένεση της ωτοσκλήρυνσης σχετίζεται με την ανώμαλη αντικατάσταση του φυσιολογικού οστού της λαβυρινθικής κάψας με νέο, σπογγώδες και στη συνέχεια σκληρό οστό. Αυτό οδηγεί σε σταδιακή αγκύλωση του αναβολέα, δηλαδή το οστό καθηλώνεται στη θέση του και δεν μπορεί να μεταδώσει αποτελεσματικά τις δονήσεις προς τον κοχλία. Η διαδικασία ξεκινά συνήθως γύρω από την ωοειδή θυρίδα και επεκτείνεται, επηρεάζοντας τη λειτουργία του κοχλία και προκαλώντας βαρηκοΐα αγωγιμότητας ή μικτού τύπου. Σπανιότερα οι εστίες ωτοσκλήρυνσης αναπτύσσονται μόνο μέσα στον κοχλία, οδηγώντας σε νευροαισθητήρια απώλεια ακοής. Η πάθηση εξελίσσεται αργά, αλλά με την πάροδο των χρόνων μπορεί να οδηγήσει σε σημαντική απώλεια ακοής εάν δεν αντιμετωπιστεί.
Αίτια
Τα ακριβή αίτια της ωτοσκλήρυνσης δεν είναι πλήρως κατανοητά, ωστόσο φαίνεται ότι πρόκειται για μια πολυπαραγοντική νόσο. Η γενετική προδιάθεση παίζει σημαντικό ρόλο, καθώς η νόσος εμφανίζεται συχνότερα σε οικογένειες με ιστορικό ωτοσκλήρυνσης και ακολουθεί συχνά κληρονομικό πρότυπο. Ορμονικοί παράγοντες, όπως η εγκυμοσύνη, έχουν συσχετιστεί με επιδείνωση της νόσου, πιθανώς λόγω της επίδρασης των οιστρογόνων στην οστική μεταβολή. Επίσης, ερευνητικά δεδομένα δείχνουν ότι προηγηθείσες ιογενείς λοιμώξεις, όπως αυτή από ιό ιλαράς, μπορεί να συμμετέχουν στην παθογένεση. Η ωτοσκλήρυνση είναι πιο συχνή σε γυναίκες ηλικίας 20–40 ετών και σε άτομα με ευρωπαϊκή καταγωγή, ενώ είναι σπανιότερη σε άλλους πληθυσμούς. Παράγοντες όπως η ηλικία και το φύλο επηρεάζουν την κλινική πορεία.
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της ωτοσκλήρυνσης εμφανίζονται συνήθως αργά και επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου. Το κυριότερο είναι η προοδευτική απώλεια ακοής, αρχικά σε χαμηλές συχνότητες, που μπορεί να αφορά το ένα ή και τα δύο αυτιά. Στην αρχή, ο ασθενής δυσκολεύεται να ακούσει ψιθυριστές ή χαμηλές φωνές, ενώ αργότερα μπορεί να αντιμετωπίζει σοβαρή δυσκολία στην κατανόηση συνομιλιών. Ένα άλλο συχνό σύμπτωμα είναι οι εμβοές (βουητό στα αυτιά). Σε ορισμένους ασθενείς, εμφανίζεται ίλιγγος ή αίσθημα αστάθειας, αν και αυτό είναι λιγότερο συχνό. Πολλοί ασθενείς παρατηρούν επίσης το λεγόμενο “παράδοξο φαινόμενο”, όπου ακούνε καλύτερα σε θορυβώδη περιβάλλοντα παρά σε ήσυχα. Χωρίς θεραπεία, η πάθηση μπορεί να οδηγήσει σε σημαντική βαρηκοΐα.
Διάγνωση
Η διάγνωση της ωτοσκλήρυνσης βασίζεται σε λεπτομερές ιστορικό και εξειδικευμένες εξετάσεις ακοής. Ο ασθενής περιγράφει συνήθως προοδευτική απώλεια ακοής, ενώ η ωτοσκόπηση μπορεί να είναι φυσιολογική ή να δείχνει τυμπανική διαφάνεια με ερυθρότητα (σημείο Schwartz). Η ακοομετρία αποκαλύπτει χαρακτηριστική βαρηκοΐα αγωγιμότητας ή μικτού τύπου. Η τυμπανομετρία δείχνει μειωμένη κινητικότητα του τυμπάνου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, αξονική τομογραφία κροταφικών οστών χρησιμοποιείται για τον εντοπισμό εστιών ωτοσκλήρυνσης και τον αποκλεισμό άλλων παθήσεων. Η έγκαιρη διάγνωση είναι απαραίτητη ώστε να καθοριστεί η καταλληλότερη θεραπεία και να αποφευχθεί περαιτέρω απώλεια ακοής.
Θεραπεία
Η θεραπεία της ωτοσκλήρυνσης εξαρτάται από τη βαρύτητα των συμπτωμάτων και τις ανάγκες του ασθενούς. Σε ήπια στάδια, μπορούν να χρησιμοποιηθούν ακουστικά βαρηκοΐας που ενισχύουν τον ήχο και βελτιώνουν την επικοινωνία. Σε προχωρημένες περιπτώσεις, η χειρουργική επέμβαση αποτελεί την κύρια επιλογή. Η πιο συνηθισμένη επέμβαση είναι η αναβολοτομή, όπου ο ακίνητος αναβολέας παρακάμπτεται με μια μικρή οπή που δημιουργείται στη βάση τουκαι την τοποθέτηση ενός μικρού προσθετικού μοσχεύματος που επιτρέπει ξανά τη μετάδοση των δονήσεων στον κοχλία. Η επέμβαση έχει υψηλά ποσοστά επιτυχίας, αν και δεν είναι απαλλαγμένη από κινδύνους. Για ασθενείς με προχωρημένη νευροαισθητήρια απώλεια, μπορεί να χρειαστεί κοχλιακό εμφύτευμα.
Πρόληψη
Η πρόληψη της ωτοσκλήρυνσης είναι δύσκολη, καθώς η νόσος συνδέεται κυρίως με γενετικούς και ενδογενείς παράγοντες. Ωστόσο, ορισμένα μέτρα μπορούν να μειώσουν την εξέλιξη ή να καθυστερήσουν τα συμπτώματα. Η τακτική παρακολούθηση της ακοής, ειδικά σε άτομα με οικογενειακό ιστορικό, επιτρέπει την έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία. Η προστασία από δυνατούς ήχους, αν και δεν αποτρέπει την εμφάνιση, βοηθά να μην επιδεινωθεί η ακοή. Η διατήρηση γενικά καλής υγείας και η αποφυγή καπνίσματος μπορεί επίσης να έχουν θετική συμβολή. Ερευνητικά δεδομένα έχουν δείξει ότι η έγκαιρη αντιμετώπιση με χειρουργική παρέμβαση προλαμβάνει την περαιτέρω απώλεια ακοής και τις κοινωνικές επιπτώσεις.